Μυϊκή Δυστροφία Duchenne. Ο Ρόλος της Φυσιοθεραπείας.

Οι μύες μας επιτρέπουν να κινηθούμε, να σταθούμε και να εκτελέσουμε τις κινήσεις που απαιτούνται για τις καθημερινές μας δραστηριότητες. Κάθε μυς αποτελείται από μυϊκές ίνες και συνδέονται με τα οστά μέσω ειδικά προσαρμοσμένων τμημάτων του μυός, που ονομάζονται τένοντες και προκαλούν μια κίνηση στην άρθρωση όταν συστέλλονται ή διαστέλλονται.

Οι μύες και οι τένοντές τους είναι συνήθως πολύ εύκαμπτοι, επιτρέποντας την κίνηση μέσω επιμήκυνσης και βράχυνσης. Για να συμβεί μία κίνηση στην άρθρωση χρειαζόμαστε παραπάνω από έναν μυ. Συνήθως όταν ένας μυς συσπάται (πρωταγωνιστής) σε μία άρθρωση, ένας άλλος μυς (ανταγωνιστής) διαστέλλεται.

Στη μυϊκή δυστροφία Duchenne, οι ίνες των μυών εκφυλίζονται προκαλώντας σταδιακά εξασθένηση του μυός. Ο ρυθμός με τον οποίο συμβαίνει αυτό, μπορεί να διαφέρει μεταξύ των παιδιών που έχουν την ίδια διάγνωση. Η ασύμμετρη κατανομή των δυνάμεων (μυϊκή ανισορροπία) στους μύες, μπορεί να προκαλέσει βραχύνσεις.

 

Βραχύνσεις

Όταν οι μύες δεν χρησιμοποιούνται ή καθίστανται αδύναμοι, χάνουν την ελαστικότητά  τους. Μαζί με αυτούς και οι τένοντες με τους συνδέσμους (τον ιστό γύρω από τις αρθρώσεις που συνδέει τα οστά και ελέγχει τις κινήσεις της άρθρωσης). Η άρθρωση γίνεται άκαμπτη και σφιχτή, συνήθως περισσότερο προς μία κίνηση. Όταν μια άρθρωση σταθεροποιείται σε μία θέση, αυτό είναι γνωστό ως βράχυσνη και μπορεί να προκύψει παραμόρφωση.

Οι πιο συχνές βραχύνσεις στα αρχικά στάδια της μυϊκής δυστροφίας Duchenne συμβαίνουν στις ποδοκνημικές αρθρώσεις και στα ισχία. Προκαλούνται εν μέρει από τη θέση βάδισης που υιοθετεί το παιδί, για να διατηρήσει την ισορροπία του, καθώς οι μύες των ισχίων, του γόνατος και του κορμού αποδυναμώνονται. Τα παιδιά στα μεταγενέστερα στάδια περνούν περισσότερο σε καθιστή θέση, γεγονός που αυξάνει την τάση για ανάπτυξη βραχύνσεων στα ισχία, στα γόνατα και στις ποδοκνημικές.

Το συντομότερο δυνατό μετά τη διάγνωση, ζητήστε συμβουλές σχετικά με τη φυσιοθεραπεία και ξεκινήστε τη θεραπεία και τη διαχείριση με στόχο την πρόληψη των βραχύνσεων. Λάβετε μέτρα προτού υπάρξει βράχυνση ή προφανής παραμόρφωση.

 

Τι είναι η φυσιοθεραπεία;

Η φυσιοθεραπεία είναι η φυσική θεραπεία και η διαχείριση μιας νόσου ή μιας κατάστασης που καθιστά τους ανθρώπους ικανούς να φτάσουν στο μέγιστο δυναμικό τους.

Στη μυϊκή δυστροφία Duchenne, ο φυσιοθεραπευτής μπορεί:

  • να ελαχιστοποιήσει την ανάπτυξη των βραχύνσεων και των παραμορφώσεων μέσω ενός προγράμματος ασκήσεων
  • να προβλέψει και να ελαχιστοποιήσει τυχόν δευτεροπαθείς σωματικές επιπλοκές
  • να βοηθήσει και να συμβουλέψει μαζί με τον γιατρό στα βοηθήματα και τον εξοπλισμό (ορθοτικές συσκευές, νάρθηκες, ορθοστάτες κ.α.)
  • να παρέχει συμβουλές σχετικά με θέματα μετακίνησης και λειτουργικών αναγκών
  • να βελτιώσει την αναπνευστική λειτουργία

Οι ασκήσεις και οι δραστηριότητες που συνιστά ο φυσιοθεραπευτής πρέπει να γίνονται τακτικά, προκειμένου να είναι αποτελεσματικές. Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι το φυσικοθεραπευτικό πρόγραμμα είναι εξατομικευμένο και ταιριάζει απόλυτα στις δραστηριότητες και τις ανάγκες του παιδιού και της οικογένειας. Σχεδόν πάντα ο φυσιοθεραπευτής δίνει δραστηριότητες και ασκήσεις για το σπίτι.

Η υπερβολική δραστηριότητα, όπως η άσκηση με βάρη, μπορεί να προκαλέσει περισσότερο αρνητικά αποτελέσματα παρά θετικά. Η άσκηση θα πρέπει να είναι σε μέτριο επίπεδο (πάντα προσαρμοσμένη στις ικανότητες του παιδιού) και να μην προκαλεί σοβαρή κόπωση. Κάθε δραστηριότητα που έχει διαλέξει να κάνει ένα παιδί και χωρίς να γίνεται σε υπερβολικό βαθμό, έχει ευεργετικά αποτελέσματα.

Πηγή: Physiotherapy Management for Duchenne Muscular Dystrophy, Muscular Dystrophy Campaign.

 

Σαββάκης Γιάννης

Πυργιαννάκη Χριστιάννα

Φυσιοθεραπευτές